Брахиметакарпия

Термин «брахиметакарпия» объединяет собой патологические состояния, проявляющиеся укорочением одной или нескольких пястных костей. По данным научной литературы, брахиметакарпия является редким заболеванием, а ее встречаемость составляет менее 1 на 1000.

Истинная причина возникновения брахиметакарпии до сих пор не известна, однако механизм развития укорочения не вызывает сомнения: во всех случаях причина прогрессирующего отставания в росте одной или нескольких пястных костей заключается в преждевременном снижении функции и закрытии ростковой зоны. Наиболее часто поражаются третья, четвертая и пятая пястные кости. Первым признаком, на который начинают обращать внимание ребенок и родители – это то, что у родившегося с внешне здоровыми ручками ребенка, с возраста 5-9 лет, один или несколько пальчиков начинают отставать в росте. Когда возраст ребенка приближается к 13-14 годам, в глаза начинает бросаться не только то, что один или несколько пальцев становятся короче, но и то, что при сжатии руки в кулак, на месте одного или нескольких пястно – фаланговых суставов (в простонародье – «костяшек») появляется западение.

Однако недовольство внешним видом кисти не исчерпывает жалобы, предъявляемые пациентами с брахиметакарпией. Более 80% обследованных нами детей отмечали усталость при физических нагрузках на кисть, например при несении тяжелой сумки, письме (в случаях когда поражена была доминирующая кисть), сильном сжатии какого-либо предмета или удержании за него. При измерении объема движений в пястно-фаланговых суставах пораженного луча было выявлено, что во всех случаях имеется ограничение активного сгибания в пястно-фаланговом суставе укороченного пальца. Были и специфические жалобы, связанные со специфическими видами деятельности. Например сложность во взятии аккорда на гитаре или фортепиано в связи с недостаточной длиной пальца.

Методикой выбора при лечении брахиметакарпии является дистракционный остеосинтез по методике Г.А. Илизарова. Лечение состоит из нескольких этапов:

1. Операция

2. Период перед началом дистракции длится 5-10 дней.

3. Период дистракции- продолжается ровно столько, сколько нужно для полной компенсации укорочения пястной кости. Учитывая то, что средняя величина укорочения при брахиметакарпии составляет 18 мм, период дистракции длится около 20 дней.

4. Период фиксации - длится около 2 месяцев.

5. Период реабилитации необходим для того, чтоб увеличить объем движений в пястно-фаланговом суставе, который за время лечения становятся меньше. Период реабилитации занимает 6- 8 месяцев.

Таким образом, суммарно период нахождения ребенка с аппаратом на руке составляет около 3-х месяцев, а лечения в целом- около 1 года. Через год уже можно оценивать окончательный результат лечения.